IL-6 levels are associated with clinical status in patients with Myasthenia Gravis / Os níveis de IL-6 estão associados com o status clínico de pacientes com Miastenia Gravis

BACKGROUND: Myasthenia gravis (MG) is an autoimmune disease marked by fluctuating course of muscle weakness. OBJECTIVES: The current study was designed to evaluate plasma levels of cytokines (IL-2, IL-4, IL-6, IL-10, TNF, IFN-γ, and IL17A) in patients with MG and controls and to investigate whether cytokines levels are associated with clinical parameters. This study was conducted at the Neuromuscular Diseases Outpatient Clinic, Hospital das Clínicas, Universidade Federal de Minas Gerais (UFMG), Brazil. METHODS: Peripheral blood was drawn, and plasma levels of cytokines were measured by cytometric bead array (CBA) in 80 treated patients with MG and 50 controls. The MG Composite (MGC) was used to evaluate muscle weakness and severity of typical motor symptoms of MG. RESULTS: Patients with MG undergoing treatment exhibit lower levels of all evaluated cytokines compared to controls. There was a negative correlation between IL-6 levels and the MG Composite score, indicating that higher levels of IL-6 were associated with better control of the disease. CONCLUSION: This exploratory study suggests that IL-6 is associated with MG clinical status, as assessed by the MGC.

INTRODUÇÃO: A Miastenia Gravis (MG) é uma doença autoimune caracterizada por fraqueza muscular flutuante. OBJETIVOS: avaliar os níveis plasmáticos de citocinas (IL-2, IL-4, IL-6, IL-10, TNF, IFN-γ, e IL-17A) em pacientes com MG e controles e investigar se essas citocinas estão associadas com parâmetros clínicos. Este estudo foi conduzido no ambulatório de doenças neuromusculares do Hospital das Clínicas, Universidade Federal de Minas Gerais (UFMG), Brasil. MÉTODOS: Foi coletado sangue periféricos e os níveis plasmáticos das citocinas foram medidos por citometria em 80 pacientes com MG tratados e em 50 controles. O MG composite (MGC) foi utilizado para avaliar a fraqueza muscular e a gravidade dos sintomas motores típicos da MG. RESULTADOS: Os pacientes com MG em tratamento apresentaram menores níveis de todas as citocinas avaliadas comparados ao controle. Houve uma correlação negativa entre os níveis de IL-6 e o MGC, indicando que altos níveis de IL-6 estão associados com melhor controle da doença. CONCLUSÃO: este estudo exploratório sugere que a IL-6 está associada com o status clínico da MG, quando avaliado pelo MGC.

Evolução Clínica e Preditores da Neuropatia Periférica Induzida por Quimioterapia / Clinical Evolution and Predictors of Chemotherapy-Induced Peripheral Neuropathy / Evolución Clínica y Predictores de la Neuropatía Periférica Inducida por Quimioterapia

Introdução: Drogas antineoplásicas neurotóxicas estão frequentemente associadas à neuropatia periférica induzida por quimioterapia (NPIQ). Objetivo: Avaliar a evolução clínica dos pacientes expostos a tratamento antineoplásico potencialmente neurotóxico e identificar possíveis preditores clínicos e sociodemográficos para o desenvolvimento da NPIQ. Método: Estudo de coorte prospectiva com pacientes com diagnóstico de câncer de mama, ovário ou intestino em tratamento quimioterápico com paclitaxel, docetaxel ou oxaliplatina. Foram avaliados antes da quimioterapia (T1), no terceiro mês (T2) e 30-60 dias após interrupção do tratamento (T3). Todos responderam ao questionário de perfis sociodemográfico e clínico, foram avaliados por meio de exame clínico neurológico, pela escala de performance ECOG, escala hospitalar de ansiedade e depressão (HAD), escala de dor Short-cGuill, autorrelato de sintomas de NPIQ e avaliação com o questionário de neurotoxicidade induzida por antineoplásicos (CINQ). Resultados: Por meio de autorrelato, 75% da dos pacientes informaram apresentar sintomas de NPIQ. O CINQ evidenciou que 90% apresentaram algum grau de NPIQ em T2, enquanto 82,5% ainda persistiam em T3. Dor neuropática acometeu 42% da população (RR=1,429; IC95%=1,130-1,806). Os escores de ansiedade e depressão reduziram significativamente quando comparados ao início de tratamento (redução de 2,5 pontos na escala HAD, p<0,05). A capacidade funcional da população não mostrou alterações significativas. No T2, a escolaridade foi considerada preditora para autorrelato de sintomas de NPIQ (OR=1,314, IC95%=1,002-1,723, p=0,048). Conclusão:A baixa escolaridade pode comprometer a capacidade do paciente em relatar os sintomas da NPIQ. Este estudo chama a atenção para a necessidade de utilização de instrumentos específicos para detecção precoce da NPIQ.

Introduction: Neurotoxic antineoplastic drugs are frequently associated to chemotherapy-induced peripheral neuropathy (CIPN). Objective: To evaluate the clinical evolution of patients exposed to potentially neurotoxic antineoplastic treatment and to identify possible clinical and sociodemographic predictors for the development of CIPN. Method: Cohort prospective study with patients with breast, ovary or intestine diagnosis of cancer in chemotherapy treatment with paclitaxel, docetaxel or oxaliplatin. They were assessed before the chemotherapy (T1), in the third month (T2) and 30-60 days after the interruption of the treatment (T3). All the patients responded to the questionnaire of clinical and sociodemographic profiles, were evaluated through neurologic clinical exam, by the performance scale ECOG, by the Hospital Anxiety and Depression Scale - HAD, pain scale of Short-cGuill, self-report of symptoms of CIPN and evaluation with the questionnaire of antineoplastic-induced neurotoxicity (QAIN). Results: Through self-report, 75% of the patients presented symptoms of CIPN. The QAIN showed that 90% presented a certain degree of CIPN in T2, while 82.5% still persisted in T3. Neuropathic pain affected 42% of the population (RR = 1.429, CI95% = 1.130-1.806). Anxiety and depression scores significantly reduced when compared with the beginning of the treatment (reduction of 2.5 points in the scale HAD, p < 0.05). The functional capacity of the population did not show any significant change. The school level was considered a predictor of self-report of CIPN symptoms in T2 (OR = 1.314, CI95% = 1.002-1.723, p = 0.048). Conclusion: The low school level may taint the patient capacity to report CIPN symptoms. This study draws attention for the necessity to use specific instruments for early detection of CIPN.

Introducción: Los fármacos antineoplásicos neurotóxicos a menudo se asocian con neuropatía periférica inducida por quimioterapia (CIPN). Objetivo: Evaluar la evolución clínica de pacientes expuestos a tratamientos antineoplásicos potencialmente neurotóxicos e identificar posibles predictores clínicos y sociodemográficos para el desarrollo de CIPN. Método: Estudio de cohorte prospectivo con pacientes diagnosticadas con cáncer de mama, ovario o intestino sometidos a quimioterapia con paclitaxel, docetaxel u oxaliplatino. Se evaluaron antes de la quimioterapia (T1), en el tercer mes (T2) y 30-60 días después de la interrupción del tratamiento (T3). Todos respondieron el cuestionario de perfil sociodemográfico y clínico, se evaluaron mediante un examen neurológico clínico, la escala de rendimiento ECOG, la escala de ansiedad y depresión hospitalaria (HAD), la escala de dolor Short-cGuill, el autoinforme de los síntomas de CIPN y la evaluación con el cuestionario de neurotoxicidad inducida por antineoplásicos (CINQ). Resultados: Por autoinforme, el 75% de la población informó presentar síntomas de CIPN. El CINQ mostró que el 90% tenía algún grado de NPIQ en T2, mientras que el 82.5% aún persistía en T3. El dolor neuropático afectó al 42% de la población (RR = 1.429; IC del 95% = 1.130-1.806). Las puntuaciones de ansiedad y depresión disminuyeron significativamente en comparación con el valor inicial (reducción de 2.5 puntos HAD, p <0.05). La capacidad funcional de la población no mostró cambios significativos. En T2, la educación se consideró un predictor de síntomas CIPN autoinformados (OR=1.314, IC 95%=1.002-1.723, p=0,048). Conclusión: La baja educación puede comprometer la capacidad del paciente para informar los síntomas de CIPN. Este estudio llama la atención sobre la necesidad de utilizar instrumentos específicos para la detección temprana de CIPN.

Características Clínicolaboratoriais da Criptococose em Pacientes Admitidos em Pronto Socorro Hospital das Clínicas, Universidade Federal de Minas Gerais, Referência Terciária do Sistema Único de Saúde: Análise Retrospectiva desde 2000 a 2013 / Clinical Laboratory Characteristics of Cryptococcosis in Patients Admitted to the Emergency Room Hospital das Clínicas, Federal University of Minas Gerais, Tertiary Reference of the Unified Health System: Retrospective Analysis from 2000 to 2013

A criptococose é uma micose sistêmica, de ocorrência relativamente rara, potencialmente grave, geralmente oportunista e de elevada frequência em pacientes imunossuprimidos, com amplo espectro de acometimento de órgãos, tropismo especial para o sistema nervoso central (SNC), evolução subaguda ou crônica, e manifestações clínicas variadas. Este estudo descritivo, retrospectivo, observacional, transversal, objetivou descrever os dados demográficos, clínicos, comorbidades, sintomas ou sinais, e o prognóstico de pacientes com neurocriptococose, atendidos e internados no Hospital das Clínicas (HC) da Universidade Federal de Minas Gerais desde 2000 até 2013. O HC é unidade universitária, pública e geral, de nível terciário e quaternário, com 450 leitos de internação, integrado ao Sistema Único de Saúde (SUS), com clientela universalizada, cerca de 40% do total proveniente do interior do estado de Minas Gerais, predominando da região Metropolitana de Belo Horizonte, aberto à transferência de pacientes de todo o território mineiro, com área de abrangência de população de mais de cinco milhões de pessoas, de todas as faixas etárias e todas as especialidades médicas, encaminhados pela intensidade de sua expressão clínica, especialmente em situação crítica, o que torna sua casuísticade máxima gravidade. Os pacientes foram internados a partir do Pronto Socorro do HC que admite, em média, 80 pacientes com urgência clínicas por dia, incluindo obstétricas, e excluídas aquelas devido à acidente ou violência de qualquer natureza. Foram analisados 40 pacientes com neurocriptococose o que significou 0,13% de toda demanda de admissão de urgência para o período estudado, cerca de 603.000 pessoas, isto é 12% da população referida, e associou-se à letalidade de 25%; com frequência da distribuição de acordo com o gênero em 2:1, entre homens e mulheres, respectivamente; e nas faixas etárias entre 20-40, 40-60 e mais de 60 anos de idade, de 36%, 42%, e 22%, respectivamente, sendo a proporção entre 20 a 60 e mais de 60 de aproximadamente, 2:1. A neurocriptococose associou-se em mais de 50% dos pacientes com a: SIDA (57,5%); internação prévia (52,5%) relacionada à quimio e corticoterapia, transplante, cirurgias para ressecção de neoplasias; e, em menos de 20% com doença cardiovascular hipertensiva sistêmica (17,5%), cirurgia prévia (15%) e tuberculose (5%). A sintomatologia isolada presente em pelo menos 40% dos pacientes foi: cefaleia (70%), astenia (50%), febre (45%), vômitos (40%); entretanto, em até um terço deles constituiu-se de: emagrecimento (30%), tontura (30%), dor abdominal (27,5%), convulsão (22,5%). As anormalidades mais e menos especificamente indicadoras de acometimento do SNC foram cefaleia; e, vômito, tontura e convulsão,respectivamente. As alterações do exame neurológico foram relacionadas aos distúrbios da consciência (35%), lesão focal (30%), alteração da marcha (25%) e distúrbio do comportamento (15%). A concomitância de cefaléia, convulsão e vômitos foi anotada em 5% dos pacientes; enquanto de cefaléia e convulsão em 22,5%. Foi observada, à admissão hospitalar, em 40%, dos pacientes a associação de cefaléia e vômito; mas todos os pacientes com vômito e também os com lesão focal apresentavam cefaleia. A presença de cefaleia não foi descrita em 35% dos pacientes com alteração da consciência à admissão hospitalar. O diagnóstico presuntivo de neurocriptococose deve ser realizado, independentemente da sintomatologia clínica neurológica, o que realça a percepção geral do paciente, incluindo epidemiologia, história familiar, história prévia, manifestações clínicas, presença de imunossupressão, para surpreender a criptococose, e iniciar a terapêutica o mais apidamente possível para que possa ser reduzida sua letalidade. A limitação deste estudo relaciona-se ao fato de ter sido retrospectivo, em que o controle dos dados registrados é muito limitada, sendo impossível corrigir a ausência de dados registrados. (AU)

Cryptococcosis is a systemic, relatively rare, potentially severe, often opportunistic and systemic mycosis in immunosuppressed patients with a broad spectrum of organ involvement, a special central nervous system (CNS) tropism, subacute or chronic clinical manifestations. This descriptive, retrospective, observational, cross-sectional study aimed to describe the demographic, clinical, comorbidities, symptoms or signs, and the prognosis of patients with neurocryptococcosis, attended and hospitalized at the Hospital das Clínicas (HC) of the Universidade Federal de Minas Gerais since 2000 until 2013. The HC is a university unit, public and general, tertiary and quaternary level, with 450 beds of hospitalization, integrated into the Unified Health System (SUS), with a universalized clientele, about 40% of the total coming from the interior of the state of Minas Gerais, predominating in the metropolitan region of Belo Horizonte, which is open to the transfer of patients from all over Minas Gerais, with an area of population of more than five million people, of all age groups and all medical specialties. intensity of its clinical expression, especially in a critical situation, which makes its series of age.The patients were hospitalized from the HC Emergency Room, which admitted, on average, 80 urgently needed clinics per day, including obstetrics, and excluded due to accidents or violence of any kind. We analyzed 40 patients with neurocryptococcosis, which represented 0.13% of all urgent admission demands for the period studied, about 603,000 people, ie 12% of the referred population, and was associated with a 25% lethality; with frequency of distribution according to gender in 2: 1, between men and women, respectively; and in the age groups between 20-40, 40-60 and over 60 years of age, of 36%, 42%, and 22% respectively, the ratio being between 20 to 60 and more than 60 of approximately 2: 1. Neurocryptococcosis was associated in more than 50% of patients with: AIDS (57.5%); previous hospitalization (52.5%) related to chemo and corticoid therapy, transplantation, surgeries for resection of neoplasias; and in less than 20% with systemic hypertensive cardiovascular disease (17.5%), previous surgery (15%) and tuberculosis (5%). The isolated symptoms present in at least 40% of the patients were: headache (70%), asthenia (50%), fever (45%), vomiting (40%); (30%), dizziness (30%), abdominal pain (27.5%), and seizure (22.5%). The most and least specific abnormalities of CNS involvement were headache; and, vomiting, dizziness and convulsion, respectively. Changes in neurological examination were related to disturbances of consciousness (35%), focal lesion (30%), gait alteration (25%) and behavior disorder (15%). The concomitance of headache, convulsion and vomiting was noted in 5% of the patients; while headache and seizure in 22.5%. The association of headache and vomiting was observed in 40% of patients; but all patients with vomiting and those with focal lesion also had headache. The presence of headache was not described in 35% of patients with altered consciousness at hospital admission. The presumptive diagnosis of neurocryptococcosis should be performed independently of the clinical neurological symptomatology, which highlights the general perception of the patient, including epidemiology, family history, previous history, clinical manifestations, presence of immunosuppression, to start cryptococcosis, and initiate therapy. as soon as possible so that their lethality can be reduced. The limitation of this study is the fact that it was retrospective, in which the control of the recorded data is very limited, and it is impossible to correct the absence of recorded data. (AU)

Depression and anxiety in a case series of amyotrophic lateral sclerosis: frequency and association with clinical features / Depressão e ansiedade em uma série de casos de esclerose lateral amiotrófica: frequência e associação com aspectos clínicos

ABSTRACT Objective To investigate the frequency of anxiety and depression and their association with clinical features of amyotrophic lateral sclerosis. Methods This is a cross-sectional and descriptive study including a consecutive series of patients with sporadic amyotrophic lateral sclerosis according to Awaji’s criteria. Patients underwent clinical and psychiatric assessment (anxiety and depression symptoms). Results We included 76 patients. The men/women ratio was 1.6:1. Participants’ mean age at disease onset was 55 years (SD±12.1). Sixty-six patients (86.8%) were able to complete psychiatric evaluation. Clinically significant anxiety was found in 23 patients (34.8%) while clinically significant depression was found in 24 patients (36.4%). When we compared patients with and without depression a significant difference was seen only in the frequency of anxiety symptoms (p<0.001). We did further analysis comparing subgroups of patients classified according to the presence or not of anxiety and or depression, without any significant difference regarding sex, age at onset, initial form, disease duration or functional measures. A positive correlation between anxiety and depressive symptoms was found (p<0.001). Conclusion Anxiety and depressive symptoms were highly correlated and frequent in patients with amyotrophic lateral sclerosis. In addition, anxiety and depression were not associated with disease duration and presentation, sex, age at onset, and functional score.

RESUMO Objetivo Investigar a frequência de ansiedade e depressão e sua associação com aspectos clínicos da esclerose lateral amiotrófica. Métodos Estudo transversal e descritivo de uma série consecutiva de pacientes com esclerose lateral amiotrófica esporádica conforme os critérios de Awaji. Os pacientes foram submetidos à avaliação clínica e psiquiátrica (sintomas depressivos e ansiosos). Resultados Foram incluídos 76 pacientes. A relação homem/mulher foi de 1,6:1. A média de idade de início dos sintomas foi de 55 anos (DP±12,1). Foram capazes de completar a avaliação psiquiátrica 66 (86,8%) pacientes. Ansiedade clinicamente significativa foi encontrada em 23 pacientes (34,8%), enquanto depressão clinicamente significativa foi encontrada em 24 pacientes (36,4%). Ao comparar os pacientes com e sem depressão, houve diferença significativa apenas na frequência de sintomas de ansiedade (p<0,001). Posteriormente, foram comparados subgrupos de pacientes categorizados em relação à presença ou não de ansiedade e/ou depressão, sem diferença significativa em relação a sexo, idade de início dos sintomas, forma inicial, duração da doença ou na escala funcional. Foi encontrada correlação positiva entre os sintomas de ansiedade e depressão (p<0,001). Conclusão Sintomas de ansiedade e depressão são frequentes em pacientes com esclerose lateral amiotrófica e estiveram altamente correlacionados. Ansiedade e depressão não foram associadas com duração da doença, forma inicial, sexo, idade de início dos sintomas e pontuação na escala funcional.

Determinants of quality of life in Brazilian patients with myasthenia gravis

OBJECTIVES: The aims of the current study were 1) to evaluate the reliability and validity of the Brazilian version of the 15-item Myasthenia Gravis Quality of Life Scale and 2) to investigate the quality of life of Brazilian patients with myasthenia gravis and its determinants. METHODS: This cross-sectional study included 69 patients with myasthenia gravis who underwent neurological evaluation and completed questionnaires regarding quality of life (the 36-item Short Form of the Medical Outcomes Study and the 15-item Myasthenia Gravis Quality of Life Scale), anxiety and depressive symptoms. RESULTS: The Brazilian version of the 15-item Myasthenia Gravis Quality of Life Scale showed high internal consistency and good concurrent validity with the 36-item Short Form of the Medical Outcomes Study and its subscales. Determinants of quality of life in Brazilian patients with myasthenia gravis included the current status of myasthenia gravis as assessed by the Myasthenia Gravis Composite, the current prednisone dose and the levels of anxiety and depression. CONCLUSION: The Brazilian version of the 15-item Myasthenia Gravis Quality of Life Scale is a valid instrument. Symptom severity, prednisone dosage and anxiety and depression levels impact the quality of life of patients with myasthenia gravis.

Cognitive functioning in adolescents with migraine / Funcionamento Cognitivo em Adolescentes com Migrânea

Although migraine is highly prevalent in children and teenagers, it often goes undetected in these patients, resulting in underdiagnosis and inadequate treatment. Several studies have investigated cognitive changes in adults with migraine. However, there are few studies focusing on children and adolescents. Objective : To investigate cognitive performance of adolescents with migraine. Methods : Twenty-eight adolescents diagnosed with migraine and twenty-six individuals without a history of headache were recruited for the study. All participants were evaluated using standardized neuropsychological tests. Results : Adolescents with migraine had worse performance on tests evaluating short- and long-term verbal memory, attention, executive function, and speed of processing information than controls. Conclusion : Cognitive dysfunction is common in adolescents with migraine. Since the cognitive deficits found in adolescents with migraine are similar to those reported in adults with migraine, cognitive impairment seems to persist throughout life.

Apesar de apresentar uma prevalência alta em crianças e adolescentes, nem sempre a migrânea é corretamente identificada nessa faixa etária, o que resulta em tratamentos inadequados e ineficazes. Vários estudos investigaram disfunções cognitivas associadas à migrânea em adultos. No entanto, poucos foram direcionados às crianças e aos adolescentes. Objetivo : Investigar o funcionamento cognitivo de adolescentes com migrânea. Métodos : Participaram do estudo 28 adolescentes diagnosticados com migrânea e 26 controles. Os participantes foram avaliados através de testes neuropsicológicos padronizados. Resultados : Os adolescentes com migrânea apresentaram pior desempenho que controles em testes que avaliaram memória verbal de curto e de longo prazo, atenção, funções executivas, velocidade de processamento. Conclusão : Disfunção cognitiva é comum em adolescentes com migrânea. Os resultados apontam para a persistência dos prejuízos cognitivos ao longo da vida, uma vez que os prejuízos encontrados nos adolescentes são semelhantes aos encontrados em adultos com migrânea.

Associação de sintomas depressivos e ansiosos com gravidade da migrânea / Association of depressive and anxiety symptoms with migraine severity

Objetivo O objetivo do presente estudo foi avaliar a associação do sono, depressão e ansiedade em pacientes com migrânea. Métodos Cinquenta pacientes do sexo feminino, provenientes de um centro terciário de tratamento de cefaleias, com o diagnóstico de migrânea segundo os critérios da International Headache Society, foram incluídas neste estudo. As pacientes foram avaliadas com os seguintes instrumentos: Migraine Disability Assessment test (MIDAS), Headache Impact Test (HIT), Hospital Anxiety (HADS-A) and Depression Scale (HAD-D), Índice de Qualidade do Sono de Pittsburgh (IQSP) e Escala de Sonolência de Epworth (ESE). Resultados As pacientes apresentaram alta prevalência de sintomas de ansiedade (60%) e de depressão (42%), má qualidade do sono (80%) e sonolência diurna (36%). Foi demonstrada correlação positiva entre a gravidade dos sintomas de ansiedade e HIT (p = 0,018; ρ = 0,334), ESE (p = 0,002; ρ = 0,426) e IQSP (p = 0,002; ρ = 0,426). Correlação positiva também foi demonstrada entre a gravidade dos sintomas depressivos e HIT (p < 0,001; ρ = 0,532), ESE (p = 0,035; ρ = 0,299) e IQSP (p = 0,016, ρ = 0,34). Não houve associação entre a qualidade do sono, a sonolência diurna e a gravidade da migrânea. A pontuação na HAD-D foi o principal preditor de impacto grave da migrânea. Conclusão Apesar da alta frequência de distúrbios do sono, o principal fator relacionado ao impacto da migrânea foi a gravidade dos sintomas depressivos. .

Objective The aim of the present study was to evaluate the association of sleep, depression and anxiety symptoms in migraine patients. Methods Fifty female patients diagnosed with migraine according to the International Headache Society criteria were recruited from a headache referral clinic. Patients were evaluated using the following instruments: Migraine Disability Assessment test (MIDAS), Headache Impact Test (HIT), Hospital Anxiety (HADS-A) and Depression scale (HAD-D), Pittsburgh Sleep Quality Index (PSQI) and Epworth Sleepiness Scale (ESS). Results Patients presented higher prevalence of anxiety (60%) and depressive (42%) symptoms, poor quality of sleep (80%) and daytime sleepiness (36%). A positive correlation was shown between anxiety symptoms and HIT (p = 0.018; ρ = 0.334), ESS (p = 0.002; ρ = 0.426), and PSQI (p = 0.002; ρ = 0.426). A positive correlation was also shown between depressive symptoms and HIT (p < 0.001; ρ = 0,532), ESS (p = 0.035; ρ = 0.299) and PSQI (p = 0.016, ρ = 0.34). There was no association between quality of sleep, daytime sleepiness, and migraine severity. HAD-D score was the only predictor associated with substantial or severe migraine impact. Conclusion Despite the elevated frequency of sleep disorders, the main factor associated with migraine impact was the severity of depressive symptoms. .

Clinical profile of patients with myasthenia gravis followed at the University Hospital, Federal University of Minas Gerais / Perfil clínico de pacientes com miastenia gravis em acompanhamento no Hospital das Clínicas, da Universidade Federal de Minas Gerais

Summary Objective: to determine the clinical profile of patients with myasthenia gravis (MG); followed at the Neuromuscular Diseases Clinic of the University Hospital, Federal University of Minas Gerais, Brazil, and to compare it with other Brazilian case series. Methods: sociodemographic and clinical data were collected from patients, and a systematic literature review performed, focusing on national studies on the clinical profile of MG patients. Results: sixty nine patients were enrolled in the study. Fifty five (91%) subjects were female and the mean age (SD) was 37.6 (±11.4) years. The mean disease duration was 14.1 years. Regarding treatment, prednisone was the most used strategy (64%), followed by the use of azathioprine (43%). There was no difference between thymectomized (42) and non-thymectomized (27) patients regarding disease severity and medication use. Conclusion: clinical and socio-demographic features of this MG sample from a University-based clinic resemble those reported in other Brazilian series and in the international literature. .

Objetivo: determinar o perfil clínico dos pacientes com miastenia gravis (MG) atendidos na Clínica de Doenças Neuromusculares do Serviço de Neurologia do Hospital das Clínicas da Universidade Federal de Minas Gerais, e comparar com outras séries de casos brasileiras. Métodos: foram coletados dados clínicos e sociodemográficos dos pacientes, e realizada revisão sistemática de literatura, focando em estudos nacionais sobre o perfil clínico de pacientes com MG. Resultados: sessenta e nove pacientes participaram do estudo, sendo 55 (91%) do sexo feminino, e a média de idade (desvio-padrão) de 37,6 (±11,4) anos. O tempo médio de doença foi de 14,1 anos. Em relação ao tratamento, o uso isolado de prednisona foi a estratégia mais adotada (64%), seguida do uso de azatioprina (43,3%). Não houve diferença entre os pacientes timectomizados (47) e não timectomizados (22) no que diz respeito à gravidade da doença e ao tratamento. Conclusão: as características clínicas e sociodemográficas da presente amostra de pacientes com MG de um serviço universitário assemelham-se às características de outras séries brasileiras e da literatura internacional. .

Cefaleia em salvas: uma cefaleia desafiante / Cluster headache: a challenging headache

Introdução: a cefaleia em salvas (CS) é um subtipo de cefaleia primária caracterizado por crises de dor entre 15 e 180 minutos diárias por semanas a meses, geralmente intercalados por períodos de remissão. As crises álgicas são muito intensas, de localização orbital ou periorbital, associadas à sintomatologia de disfunção autonômica. Apesar de sua singular apresentação clínica, a CS permanece afecção pouco reconhecida e subdiagnosticada. Objetivos: descrever e discutir os desafios diagnósticos e terapêuticos da CS a partir de casos clínicos. Material e método: trata-se de uma série de cinco casos de CS em acompanhamento clínico. Resultados: dos 467 pacientes assistidos em ambulatório neurológico, cinco possuíam diagnóstico de CS, correspondendo a 1,07% do total. A apresentação clínica variou pouco em relação à descrição da literatura, com predomínio em homens e da forma episódica, além de haver grande latência entre seu surgimento e o diagnóstico. Conclusão: mesmo em centro terciário de atendimento neurológico, o número de pacientes diagnosticados é pequeno, colaborando para o desconhecimento a respeito da CS, o que contribui para o seu atraso diagnóstico e tratamento específico.

Introduction: cluster headaches (CS) are a subtype of primary headache disorder characterized by daily pain attacks of 15-180 minutes for weeks to months, usually interspersed with periods of remission. Painful crises are very intense, of periorbital or orbital location, associated with symptoms of autonomic dysfunction. Despite its unique clinical presentation, CS remains under-recognized and underdiagnosed. Objectives: To describe and discuss the diagnostic and therapeutic challenges of CS based on clinical cases. Methods: this is a series of fivecases of CS under clinical monitoring. Results: Of the 467 patients treated at the neurological clinic five had a diagnosis of CS, corresponding to 1.07% of the total. The clinical presentation varied little in relation to the description in the literature; it affected predominantly men, episodically. Time elapsed between onset and diagnosis was usually long. Conclusion: Even in a tertiary care neurological center, the number of diagnosed patients is small, which reflects on ignorance about CS and contributes to late diagnosis and lack of specific treatment.

Temporo-mandibular disorders are an important comorbidity of migraine and may be clinically difficult to distinguish them from tension-type headache / Desordens temporomandibulares sao comorbidade importante da migranea e podem ser clinicamente dificeis de distinguir da cefaleia tipo tensional

Clinical differentiation between the primary headaches and temporomandibular disorders (TMD) can be challenging. Objectives : To investigate the relationship between TMD and primary headaches by conducting face to face assessments in patients from an orofacial pain clinic and a headache tertiary center. Method : Sample consists of 289 individuals consecutively identified at a headache center and 78 individuals seen in an orofacial pain clinic because of symptoms suggestive of TMD. Results : Migraine was diagnosed in 79.8% of headache sufferers, in headache tertiary center, and 25.6% of those in orofacial pain clinic (p<0.001). Tension-type headache was present in 20.4% and 46.1%, while the TMD painful occurred in 48.1% and 70.5% respectively (p<0.001). Conclusion : TMD is an important comorbidity of migraine and difficult to distinguish clinically from tension-type headache, and this headache was more frequent in the dental center than at the medical center. .

A diferenciação clínica entre as cefaleias primárias e as disfunções temporomandibulares (DTM) pode ser desafiadora. Objetivos : Investigar a relação entre DTM e cefaleias primárias conduzindo uma avaliação face a face entre pacientes de um centro de dor orofacial e de um centro terciário de cefaleia. Método : A amostra consistiu de 289 indivíduos avaliados consecutivamente em um centro terciário de cefaleia e 78 indivíduos de uma clínica orofacial. Resultados : A migrânea foi diagnosticada em 79,8% dos pacientes do centro de cefaleia e 25,6% dos pacientes do centro de dor orofacial. A cefaleia do tipo tensional esteve presente em 20,4% e 46,1%, enquanto as DTM dolorosas ocorreram em 48,1% e 70,5% respectivamente (p<0,001). Conclusão : DTM é uma comorbidade importante da migrânea e difícil de distinguir clinicamente da cefaleia do tipo tensional, tanto que esta cefaleia foi mais frequente no centro odontológico do que no centro médico. .

Brazilian cross-cultural translation and adaptation of the "Questionnaire of Life Quality Specific for Myasthenia Gravis - 15 items" / Traducao e adaptacao transcultural do "Questionario de Qualidade de Vida Especifico para Miastenia Gravis 15 itens" para o Brasil

Objective To translate and to perform the cross-cultural adaptation of the “Questionnaire of Life Quality Specific for Myasthenia Gravis - 15 items” (MG-QOL15). Method The original English version of the questionnaire was translated into Portuguese. This version was revised and translated back into English. Later, both English versions were compared and the divergences were corrected in the Portuguese text. At a second stage, ten patients with MG followed at the Neuromuscular Diseases Clinic from the University Hospital, Universidade Federal de Minas Gerais answered the questionnaire. The authors analyzed the difficulties and misunderstandings in the application of the questionnaire. Results The questions 8, 13 and 15 were considered difficult to understand and were modified in the final Portuguese version. Most patients (70%) had a total score above 25, and the statements 3, 8 and 9 showed the highest scores. Conclusion The Brazilian version of the questionnaire MG-QOL15 seems to be a promising tool for the assessment of Brazilian patients with MG. .

Objetivo Realizar a tradução e a adaptação transcultural do “Questionário de Qualidade de Vida Específico para Miastenia Gravis – 15 itens” (MG-QOL15). Método Inicialmente, foi realizada a tradução do instrumento original em inglês para o português. Esta versão foi revisada e retrotraduzida para o inglês. A versão retrotraduzida foi comparada à versão original em inglês, sendo corrigidas as divergências no texto em português. Em um segundo momento, dez pacientes com MG acompanhados na Clínica de Doenças Neuromusculares do Hospital das Clínicas da Universidade Federal de Minas Gerais responderam ao questionário. Na aplicação do questionário, os itens mal compreendidos foram analisados pelos autores. Resultados Os itens 8, 13 e 15 foram considerados de difícil compreensão e modificados na versão final em português. A maioria dos pacientes (70%) apresentou uma pontuação total superior a 25, sendo que os itens 3, 8 e 9 apresentaram os escores mais elevados. Conclusão A versão brasileira do MG-QOL15 é um instrumento promissor para a avaliação de pacientes brasileiros com MG. .

Reversible cerebral vasoconstriction syndrome secondary to catheter ablation / Síndrome de vasoconstrição reversível secundária à ablação por cateter

We report a case of a 41-year-old woman with chagasic cardiomyopa-thy who was submitted to ventricular septal catheter ablation. After the procedure she evolved with new-onset thunderclap headaches followed by migraine-type headaches. Cerebral angiography revealed bilateral segmental stenosis of the middle cerebral arteries.

Relatamos um caso de uma mulher de 41 anos de idade, portadora de cardiomiopatia chagásica, que foi submetida à ablação ventricu-lar septal por cateter. Após o procedimento, a paciente apresentou cefaleia em trovoada de início recente seguida de cefaleia do tipo migranosa. A angiografia cerebral revelou estenoses segmentares bilaterais em território de artéria cerebral média.

Frequência das cefaleias primárias na comunidade e em centros de cuidados especializados / Frequency of primary headaches in the community and in specialized care centers

JUSTIFICATIVA E OBJETIVOS: A comparação entre as características da cefaleia encontradas na população geral e em centros de cuidados terciários pode elucidar fatores associados à procura de consulta médica e obstáculos ao atendimento. O objetivo deste estudo foi contrastar os achados demográficos e a frequência de migrânea e de cefaleia do tipo tensional (CTT) na população geral e em um centro de atendimento especializado. MÉTODO: Todos os habitantes de uma pequena cidade foram entrevistados quanto à presença de cefaleia. Em uma região, escolhida por sorteio, os moradores que responderam positivamente foram avaliados por uma equipe de neurologistas especialistas em cefaleia. Esses profissionais também avaliaram uma casuística de pacientes atendidos consecutivamente em um centro especializado. Os diagnósticos seguiram os critérios da Classificação Internacional das Cefaleias-2004. RESULTADOS: Foram entrevistados 1.605 moradores em toda cidade e 258 na região da amostra. Destes, os 76 que tinham cefaleia passaram por avaliação neurológica, bem como 289 pacientes do centro especializado. As mulheres representaram a maioria, tanto na comunidade quanto no ambulatório. Na população, a frequência de CTT foi de 77,6% e a de migrânea de 61,8%, havendo sobreposição diagnóstica em boa parcela dos casos. Já no ambulatório a vasta maioria dos pacientes tinham migrânea (79,8%), enquanto apenas 20,4% tinham CTT, sendo a associação diagnóstica bem menos comum. CONCLUSÃO: A CTT é mais comum na comunidade e a migrânea em centros especializados. Conhecer os contrastes destas cefaleias primárias nestes dois cenários pode auxiliar o planejamento de ações preventivas e utilização dos recursos assistenciais.

BACKGROUND AND OBJECTIVES: The comparison of headache features in general population and in tertiary care centers may explain factors associated to the search for medical assistance and the obstacles to such assistance. This study aimed at comparing demographic findings and the frequency of migraine and tension headache (THA) in general population and in a specialized care center. METHOD: All inhabitants of a small village were interviewed about the presence of headache. In one randomly selected region, people who answered positively were evaluated by a team of neurologists specialized in headache. They have also evaluated a number of patients consecutively treated by a specialized center. Diagnoses have followed International Headaches Classification criteria (2004). RESULTS: Participated in this study 1605 inhabitants of the whole village and 258 inhabitants of the region selected as sample. From these, 76 people reporting headache went through a neurological evaluation, as well as 289 patients of the specialized center. THA was the most common headache among general population (77.6%), followed by migraine (61.8%) with diagnostic overlapping in a good percentage of cases. In the outpatient setting the vast majority of patients had migraine (79.8%), while only 20.4% had THA, being the diagnostic association far less common. CONCLUSION: THA is more common in the community and migraine prevails in specialized centers. Understanding the contrasts of both primary headaches within these two scenarios may help the planning of preventive actions and the use of health care resources.

Frequência dos tipos de cefaleia no centro de atendimento terciário do Hospital das Clínicas da Universidade Federal de Minas Gerais / Frequency of types of headache in the tertiary care center of the Hospital das Clínicas of the Universidade Federal de Minas Gerais, MG, Brazil

OBJETIVO: Avaliar a frequência dos diferentes diagnósticos de cefaleias do Ambulatório de Cefaleias do Hospital das Clínicas da Universidade Federal de Minas Gerais (AmbCef-UFMG). MÉTODOS: Estudo transversal e descritivo com 289 pacientes atendidos consecutivamente no AmbCef-UFMG. O diagnóstico da cefaleia baseou-se nos critérios da Classificação Internacional das Cefaleias (ICDH-2004). RESULTADOS: A idade média dos pacientes foi 42,6 anos, sendo a maioria do sexo feminino (86,9%) e com menos de nove anos de escolaridade. As cefaleias primárias foram as mais comuns, sendo a migrânea encontrada em 79,8% dos casos e a cefaleia do tipo tensional (CTT), em 20,4%. Entre as secundárias, o tipo mais comum foi a cefaleia por uso excessivo de analgésicos (16,6%), seguido de casos menos comuns como a hipertensão intracraniana idiopática. A cefaleia crônica diária (CCD) esteve presente em 31,8% dos casos. CONCLUSÃO: Este estudo confirma dados da literatura que mostram a migrânea como a cefaleia mais comum em centros terciários. O número expressivo de casos de CCD e de uso excessivo de analgésicos indica que, desde o nível primário de atenção, os pacientes deveriam ser orientados a evitar o uso abusivo de medicação sintomática.

OBJECTIVE: To assess the frequency of different diagnoses of headaches in the Headache Outpatient Clinic of the Hospital das Clínicas of the Universidade Federal de Minas Gerais (AmbCef-UFMG). METHODS: Cross sectional study with 289 patients consecutively attended to at AmbCef-UFMG. Headaches were diagnosed based on the criteria established by the International Classification of Headache Disorders (ICDH-2004). RESULTS: The average age of patients was 42.6 years, mostly women (86.9%) with less than nine years of education. Primary headaches were the most common type, with migraine found in 79.8% of cases, and tension-type headache (TTH) in 20.4%. Among the secondary types, the most common was headache caused by overuse of analgesics (16.6%), followed by less common types, such as idiopathic intracranial hypertension. Chronic daily headache (CDH) was found in 31.8% of cases. CONCLUSION: This study confirms literature data showing migraine as the most common headache in tertiary care centers. The expressive number of cases of CDH and headaches caused by overuse of analgesics indicates that, starting at the primary care level, patients should be advised to avoid the abuse of symptomatic drugs.

Metisergida como profilaxia de migrânea e cefaleia em salvas, e a possível ocorrência de fibrose retroperitoneal: relato de casos / Methysergide as prophylaxis of migraine and cluster headache, and the possible occurrence of retroperitoneal fibrosis: a case report

JUSTIFICATIVA E OBJETIVOS: Metisergida é fármaco de eficácia comprovada na profilaxia tanto da migrânea quanto da cefaleia em salvas, embora possa predispor a fibrose (< 1%). O objetivo deste estudo foi relatar dois casos de cefaleia primária de difícil controle, satisfatoriamente conduzidos com metisergida, que precisou ser interrompida por suspeita de fibrose retroperitoneal (FR). RELATO DOS CASOS: A metisergida foi utilizada, com sucesso, como profilático de migrânea e cefaleia em salvas em paciente de 69 anos, sexo feminino, e de 58 anos, sexo masculino, respectivamente, ambos refratários aos fármacos de primeira e segunda linha. Após 24 meses, no primeiro caso e 30 meses, no segundo, de uso contínuo de metisergida, foram observados sinais e sintomas sugestivos de FR como edema assimétrico de membros inferiores, sem dor, na paciente com migrânea; dor abdominal, disfunção sexual e edema de membros inferiores, no paciente com cefaleia em salvas. Apesar do rastreio inicial negativo para fibrose retroperitoneal feito com ultrassonografia e tomografia computadorizada de abdômen normais, no segundo, como os sinais e sintomas estavam progressivos, optou-se pela suspensão e redução, respectivamente, da metisergida. Houve resolução completa do quadro cerca de uma semana após essa conduta. CONCLUSÃO: A metisergida é boa opção nos casos refratários, mas deve ser utilizada com cautela. Estratégia de descontinuidade do fármaco a cada seis meses, por cerca de 4 a 8 semanas, reduz o risco de ocorrência de FR, assim como observação clínica de sinais e sintomas que sugiram esse efeito colateral.

BACKGROUND AND OBJECTIVES: Methysergide is a drug with proven efficacy to prevent both migraine and cluster headache, although it may predispose to fibrosis (< 1%). This study aimed at reporting two cases of primary and difficult to control headache, satisfactorily treated with methysergide, which had to be withdrawn due to suspicion of retroperitoneal fibrosis (RF). CASE REPORTS: Methysergide was successfully used to prevent migraine and cluster headache in a 69-year old male and in a 58-year old female, respectively, both refractory to first and second line drugs. After 24 months for the first case, and 30 months for the second case, of continuous methysergide, signs and symptoms suggesting RF were observed, such as asymmetric painless lower limbs edema in the migraine patient, and abdominal pain, sexual dysfunction and lower limbs edema in the cluster headache patient. In spite of the early negative screening for retroperitoneal edema made with normal abdominal ultrasound and CT, in the second, since signs and symptoms were progressing, we decided for methysergide withdrawal and decrease, respectively. There has been total resolution of symptoms approximately one week after such approach. CONCLUSION: Methysergide is a good option for refractory cases, but should be used with caution. Withdrawing the drug every six months for approximately 4 to 8 weeks decreases the incidence of RF, in addition to clinical observation of signs and symptoms suggesting this side-effect.

Psychiatric disorders in myasthenia gravis / Transtornos psiquiátricos na miastenia gravis

OBJECTIVE: To investigate the prevalence of psychiatric disorders in patients with myasthenia gravis (MG). METHOD: Forty-one patients with MG answered to a structured psychiatric interview (MINI-Plus). RESULTS: Eleven (26.1 percent) patients were diagnosed with a depressive disorder and 19 (46.3 percent) were diagnosed with an anxiety disorder. Patients with dysthymia were older (p=0.029) and had longer disease duration (p=0.006). Patients with social phobia also had longer disease duration (p=0.039). CONCLUSION: Psychiatric disorders in MG are common, especially depressive and anxiety disorders.

OBJETIVO: Investigar a prevalência de transtornos psiquiátricos em pacientes com miastenia gravis (MG). MÉTODO: Quarenta e um pacientes com MG responderam a uma entrevista psiquiátrica estruturada (MINI-Plus). RESULTADOS: Onze (26,1 por cento) pacientes foram diagnosticados com transtorno depressivo e 19 (46,3 por cento) foram diagnosticados com um transtorno de ansiedade. Pacientes com distimia eram mais velhos (p=0,029) e tinham maior tempo de doença (p=0,006). Os pacientes com fobia social também tiveram maior tempo de doença (p=0,039). CONCLUSÃO: Transtornos psiquiátricos na MG são bastante comuns, principalmente transtornos depressivos e de ansiedade.

Relative frequency of headache types: a longitudinal study in the tertiary care / Avaliação longitudinal da frequência dos tipos de cefaléia em um centro terciário

In order to properly assess patients with primary headache, one needs to follow the cases up longitudinally. In Brazil, there were no studies using this methodology published after the publication of the latest issue of the International Classification of Headaches in 2004 - ICHD-2. This is especially important when we consider that it was only after such publication that we had the criteria used to classify some types of headaches which evolve with daily, or almost daily, spells, and which are very common in tertiary health care centers. OBJECTIVE: To assess the frequency of headache types in a tertiary health care center, in a longitudinal fashion. METHOD: We assessed 95 consecutive patients. These patients were diagnosed and classified according to the ICDH-2. The subjects were followed up for 18 months, they were treated and reassessed. RESULTS: Most of the individuals had more than one type of headache. Among those with episodic migraine in 2007, 6 developed chronic migraine in 2008, producing an incidence rate of 7.2 percent. Among those with chronic migraine in 2007, 9 remitted, producing a remission rate of 75 percent. In 2007, 24 individuals abused analgesic agents and 17 no longer showed abuse criteria in 2008 - when 7 new cases were found. CONCLUSION: The diagnosis of migraine remained stable. On the other hand, treatment brought about a reduction in the frequency of headaches caused by excessive use of analgesic, although the frequency of daily chronic headache was almost unaltered.

Em casos de cefaléia primária é fundamental o acompanhamento longitudinal do paciente. No Brasil não há estudos que utilizaram essa metodologia após a publicação da Classificação Internacional de Cefaléias em 2004 (ICDH-2). Isso é especialmente importante quando consideramos que, apenas após tal publicação, obtivemos critérios para classificar cefaléias diárias, ou quase diárias, tão comuns em centros terciários. OBJETIVO: Avaliar longitudinalmente a frequência dos tipos de cefaléia em um centro de cefaléias. MÉTODO: Foram avaliados 95 pacientes consecutivos. Estes pacientes foram diagnosticados e classificados conforme a ICDH-2. Os indivíduos foram acompanhados por 18 meses, tratados e reavaliados. RESULTADOS: A maioria dos indivíduos recebeu mais de um diagnóstico. Entre aqueles com migrânea episódica em 2007, 6 desenvolveram migrânea crônica em 2008, com 7,2 por cento de incidência; entre aqueles com migrânea crônica em 2007, 9 remitiram, sendo a taxa de remissão de 75 por cento. Em 2007, o abuso de analgésicos foi encontrado em 24 indivíduos. Desses, 17 não apresentavam mais critérios de abuso em 2008, enquanto 7 novos casos foram encontrados. CONCLUSÃO: Houve estabilidade diagnóstica da migrânea. Por outro lado, a intervenção terapêutica permitiu a redução da frequência dos casos de cefaléia por uso excessivo de analgésicos, embora a frequência de cefaléia crônica diária mostrou-se praticamente inalterada.

Cefaleia crônica diária / Chronic daily headache

A cefaleia crônica diária (CCD) compreende quadros de dor de cabeça com duração superior a 15 dias ao mês por, pelo menos, três meses. Não se trata de um diagnóstico etiológico, mas de uma síndrome que representa a principal demanda por atendimento neurológico em centros especializados em cefaleia. As três principais causas de CCD são: migrânea crônica, cefaleia do tipo tensional crônica e cefaleia por abuso de medicamentos. Neste artigo serão abordados os aspectos clínicos e terapêuticos relacionados à abordagem dos pacientes que apresentam cefaleia diária ou quase diária.